Атрезия пищевода (с трахео-пищеводным свищом и без такового) отсутствие сегмента пищевода, которое сопровождается развитием фистулы между ЖКТ и дыхательными путями.

Этиология неизвестна. Случаи заболевания относят к спорадическим аномалиям. Частота варьирует от 1:800 до 1:5000.

Атрезию пищевода (АЛ) считают следствием нарушения формирования трахеоэзофагиальной перегородки в дивертикуле примитивной глоточной полости, из которой развиваются пищевод и трахея.

В 58% наблюдений АП сопутствуют врожденные пороки сердца, генетические аномалии, пороки развития мочеполовой системы и другие аномалии ЖКТ.

Антенатальная диагностика затруднена, так как жедудок содержит секрет желез или наполняется через фистулу. Вероятность установления правильного диагноза составляет только 10%.

Прогноз зависит от наличия сопутствующих аномалий и респираторных осложнений, массы тела и гестационного возраста при рождении.

Акушерская тактика: при ультразвуковом исследовании тщательно оценивают анатомию и топографию внутренних органов плода, производят эхокардиографию; при нежизнеспособном плоде или выявлении сопутствующих несовместимых с жизнью аномалий беременность прерывают в любом сроке. При изолированной атрезии акушерская тактика традиционна.

Читать запись полностью »

 Диафрагмальная грыжа - перемещение органов брюшной полости в грудную полость через дефект диафрагмы. Выделяют заднелатеральную грыжу (тип Бохдалека), позадигрудинную грыжу (тип Морганьи) и релаксацию диафрагмы.

Тип Бохдалека встречается наиболее часто (85 - 90%), как правило, слева, что объясняется более ранним закрытием правого плевроперитонеального канала. Грыжевой мешок определяется только в 5 - 10% наблюдений. Содержимым грыжевого мешка в 90% случаев является тонкий кишечник, в 60% - желудок, в 54% - селезенка, в 56% - толстая кишка. Редко в нем обнаруживаются поджелудочная железа, печень, надпочечники и почки.

Грыжа Морганьи составляет только 1 - 2% от всех диафрагмальных дефектов. Этот тип грыжи считают следствием недостаточности мышц в ходе образования поперечной перегородки. Обычно грыжевым содержимым является печень. Всегда присутствует перитонеальный мешок. Сердце может перемещаться в эпигастральную область.

Релаксация диафрагмы наблюдается у 5%. В патологический процесс вовлекается вся половина диафрагмы или ее часть. Нарушения могут быть объяснены недостаточностью мышц диафрагмы.

Частота диафрагмальной грыжи варьирует в пределах 0,033 - 0,05%, чаще встречается у девочек.

Врожденная диафрагмальная грыжа возникает спорадически или наследуется. Причины спорадических случаев неизвестны. Предполагается тератогенное воздействие следующих факторов: прием хинина, противоэпилептических препаратов, гиповитаминоз А. Семейные случаи имеют более высокую частоту среди лиц мужского пола, высокий процент двусторонних дефектов и низкую частоту сопутствующих пороков развития, угрожающих жизни.

Читать запись полностью »

 Поликистозная болезнь почек инфантильного типа (поликистозная болезнь почек I типа синдрома Поттер, аутосомно-рецессивное поликистозное заболевание почек) - двустороннее симметричное увеличение почек вследствие замещения паренхимы вторично расширенными собирательными канальцами без пролиферации соединительной ткани.

Заболевание встречается с частотой 2:110 000 новорожденных и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Основу его составляет первичный дефект собирательных протоков. Почечная лоханка, чашечки и сосочки остаются при этом интактными, так как отсутствует дефект в мочеточниковом зачатке. Сочетанные аномалии встречаются редко.

Диагностика: при ультразвуковом исследовании обнаруживаются двустороннее увеличения почек на фоне маловодия и отсутствие эхотени мочевого пузыря. Типичная гиперэхогенность почек сопровождается повышенной звукопроводимостью вследствие множественных микроскопических кистозных структур в почечной паренхиме.

Прогноз неблагоприятен. Смерть новорожденных наступает от почечной недостаточности.

Акушерская тактика: прерывание беременности в любом сроке.

Поликистозная болезнь почек взрослого типа (аутосомно-доминантная болезнь, гепаторенальная поликистозная болезнь взрослого типа, III тип синдрома Поттер) характеризуется замещением паренхимы почки многочисленными кистами разных размеров, которые образуются вследствие расширения собирательных канальцев и других канальцевых сегментов нефрона. Кисты сосуществуют с интактной почечной тканью. Почки поражены с двух сторон и увеличены, но односторонний процесс может быть первым проявлением заболевания. Вовлечение в процесс печени наблюдается реже и выражается в перипортальном фиброзе, который носит очаговый характер.

Читать запись полностью »

 Акушерские кровотечения остаются одной из ведущих причин материнской смертности. Причинами кровотечений являются различные осложнения во время беременности, родов и послеродовом периоде, обусловленные нарушением отделения и прикрепления плаценты, сократительной деятельности матки, эмболией, околоплодными водами и др.

Для акушерских кровотечений характерны резкий дефицит объема циркулирующей крови, нарушения сердечной деятельности, анемическая и циркуляционная форма гипоксии.

Непосредственной причиной летальных исходов является полиорганная недостаточность, развивающаяся в постреанимационном периоде у женщин, перенесших массивную кровопотерю. Ведущей причиной возникновения синдрома полиорганной недостаточности (СПОН) является смешанная гипоксия и ее последствия. Развивающийся ДВС-синдром усугубляет нарушения регионального кровообращения.

В комплексной терапии синдрома полиорганной недостаточности, развивающегося вследствие массивных кровотечений, значительное место стали занимать эфферентные методы лечения. Использование плазмафереза и гемо-фильтрации позволило в значительной степени снизить смертность при данной патологии.

Читать запись полностью »