Врожденный сифилис является полисистемным заболеванием, значительно различающимся по тяжести и многообразию форм. Развивается у 50% новорожденных, рожденных от матерей с первичным или вторичным нелеченным во время беременности сифилисом (50% - мертворождение, глубокая недоношенность, ранняя неонатальная смерть). Его проявления напоминают вторичный сифилис. Большинство детей при рождении выглядят здоровыми, у некоторых имеются везикулезно-буллезные высыпания на ладонях и подошвах, однако спустя 4 дня - 3 недели после рождения могут появиться следующие симптомы заболевания:

1. Синдром, сходный с гриппом:

а)  менингеальные симптомы;

б)  слезотечение (воспаление радужной оболочки);

в)  отделяемое из носа; слизистые оболочки гипере-мированные, отечные, эрозированы, изобилуют бледными трепонемаМи;

г)   ангина (на слизистой глотки имеются папулы);

д) генерализованная артралгия (из-за болей отсутствуют активные движения в конечностях - псевдопаралич Парро; на рентгенограмме - явления остеохондрита, часто отмечается периостит, в частности больших берцовых костей (саблевидные голени).

 2. Увеличение всех групп лимфатических узлов:

а)   шейные, локтевые, паховые, подмышечные, подколенные;

б)  гепатоспленомегалия (в тяжелых случаях - анемия, пурпура, желтуха, отеки, гипоальбуминемия).

Читать запись полностью »

СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита) - заболевание, которое поражает иммунную систему, вызывая дисфункцию Т-лимфоцитов и изменение регулируемого ими иммунного ответа. Возбудителем является ретровирус, названный вирусом иммунодефицита человека. Возможность внутриутробного заражения пло^а от матери, инфицированной ВИЧ, подтверждают случаи обнаружения антигенов вируса в тканях плода и в амниотической жидкости (риск трансплацентарной передачи вируса колеблется от О до 65%). От 20 до 30% новорожденных приобретает ВИЧ-инфекцию при грудном вскармливании от инфицированных матерей.

ВИЧ поражает клеточное звено иммунитета, а именно - Т4-хелперы, которые в норме стимулируют уничтожение антигенов Т-киллерами. В результате этого у больного развиваются оппортунистические инфекции с летальным исходом.

Клиническая картина. Обычно имеют место рождение маловесного плода и преждевременные роды. При этом признаков инфекции на момент рождения может не быть, так как первые симптомы заболевания появляются в среднем через 8 месяцев после рождения. Клинические проявления ВУИ у детей, рожденных от серопозитивных матерей, в течение первого года жизни обнаруживаются в среднем у 7,9%.

В дальнейшем отмечается прогрессивная потеря веса, повторные респираторные инфекции или эпизоды отита, диарея, персистирующие кандидозы, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, нейтропения, тромбоцитопения, интерстициальная пневмония.

Читать запись полностью »

 Диафрагмальная грыжа - перемещение органов брюшной полости в грудную полость через дефект диафрагмы. Выделяют заднелатеральную грыжу (тип Бохдалека), позадигрудинную грыжу (тип Морганьи) и релаксацию диафрагмы.

Тип Бохдалека встречается наиболее часто (85 - 90%), как правило, слева, что объясняется более ранним закрытием правого плевроперитонеального канала. Грыжевой мешок определяется только в 5 - 10% наблюдений. Содержимым грыжевого мешка в 90% случаев является тонкий кишечник, в 60% - желудок, в 54% - селезенка, в 56% - толстая кишка. Редко в нем обнаруживаются поджелудочная железа, печень, надпочечники и почки.

Грыжа Морганьи составляет только 1 - 2% от всех диафрагмальных дефектов. Этот тип грыжи считают следствием недостаточности мышц в ходе образования поперечной перегородки. Обычно грыжевым содержимым является печень. Всегда присутствует перитонеальный мешок. Сердце может перемещаться в эпигастральную область.

Релаксация диафрагмы наблюдается у 5%. В патологический процесс вовлекается вся половина диафрагмы или ее часть. Нарушения могут быть объяснены недостаточностью мышц диафрагмы.

Частота диафрагмальной грыжи варьирует в пределах 0,033 - 0,05%, чаще встречается у девочек.

Врожденная диафрагмальная грыжа возникает спорадически или наследуется. Причины спорадических случаев неизвестны. Предполагается тератогенное воздействие следующих факторов: прием хинина, противоэпилептических препаратов, гиповитаминоз А. Семейные случаи имеют более высокую частоту среди лиц мужского пола, высокий процент двусторонних дефектов и низкую частоту сопутствующих пороков развития, угрожающих жизни.

Читать запись полностью »

Методы эфферентной терапии, в частности плазмаферез, привлекают все большее внимание специалистов как необходимый компонент активной детоксикации, реологической и иммунной коррекции гомеостаза. Курс лечения включает до трех сеансов плазмафереза при удалении за одну процедуру 30-50% ОЦП. Перерыв между сеансами составляет 12 дня. Большое значение придают адекватному плазмозамешению. Удаление 30-50% ОЦП может быть компенсировано сочетанным введением коллоидных и кристаллоидных растворов в соотношении к объему удаленной плазмы 2:1.

У беременных женщин является обязательным использование альбумина, повышающего коллоидно-осмотическое давление и способствующего переходу жидкости из тканей в сосудистое русло.

По окончании курса лечебного плазмафереза титр антител к цитомегаловирусу и вирусу простого герпеса 2 типа снижается в 1,52 раза. Самочувствие пациента улучшается, увеличивается продолжительность ремиссии на 56 месяцев.

После проведения плазмафереза отмечается нормализация показателей специфической иммунологической реактивности: повышается уровень общих Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов.

Существенные сдвиги отмечены со стороны гемостаза: снижается коагуляционный потенциал крови за счет плазменного и тромбоцитарного звена. В результате снижения вязкости крови и улучшения ее реологических свойств нормализуется кровообращение в системе микроциркуляции. Известно, что показателем эндогенной интоксикации является уровень молекул средней массы. После проведения ПА их уровень в сравнении с исходным существенно снижается, почти в 2 раза уменьшается концентрация циркулирующих иммунных комплексов, антител к золотистому и эпидермальному стафилококкам.

Читать запись полностью »

 Дефекты нервной трубки объединяют группу пороков развития, включающую анэнцефалию, цефалоцеле и spina bifida.

Spina bifida (SB) (син. рахишиз, менингоцеле, миеломенингоцеле) - срединный дефект позвонков, сопровождающийся обнажением содержимого спинномозгового канала. В большинстве случаев дефекты затрагивают дорсальные дуги позвонков и не распространяются на их тела.

Spina bifida является наиболее частым пороком развития ЦНС и встречается в зависимости от географических, этнических и сезонных факторов с максимальной частотой 4,1 на 1000 родившихся. Спинальные дефекты редко встречаются в восточных странах и наиболее распространены среди лиц европейской популяции. Эта зависимость сохраняется, несмотря на миграцию, что свидетельствует в пользу генетических причин аномалии, а не факторов внешней среды.

SB наследуется по многофакторному типу и может быть частью:

1) генетических синдромов:

а)  многофакторным наследованием;

б)  изолированным мутантным геном:

-   синдром Меккеле (аутосомно-рецессивный тип наследования, в фенотипе затылочное энцефалоцеле, реже анэнцефалия);

-   синдром переднего сакрального менингомие-лоцеле и анального стеноза (доминантный аутосомный или сцепленный с Х-хромосомой тип наследования);

Читать запись полностью »

 Внутричерепное новообразование встречается с частотой 0,6% от всех опухолей мозга, выявляемых у взрослых и 3% - у детей. Папиллома может локализоваться в любом отделе желудочковой системы, но чаще обнаруживается на уровне преддверия боковых желудочков. Характерна односторонняя локализация опухоли, хотя не исключается двусторонний процесс.

Наиболее часто П С С представлена тканью ворсин, гистологически сходной с тканью интактного сосудистого сплетения, и носит доброкачественный характер. Тем не менее, возможна малигнизация опухоли с прорастанием в смежную нервную ткань. Папиллома сосудистого сплетения обычно сочетается с гидроцефалией.

Этиология неизвестна. В мировой практике известны единичные наблюдения ПСС у больных с синдромом Аикарди (данное заболевании сцеплено с X хромосомой и характеризуется агенезией мозолистого тела, хориоретинальными лакунами, аномалиями позвоночника, эпилепсией и умственной отсталостью).

ПСС диагностируется у детей с гидроцефалией во время нейросонографии или рентгенологического исследования. В детском возрасте методом выбора следует считать контрастную компьютерную томографию. В качестве метода пренатальной диагностики наиболее информативным является ультразвуковое сканирование.

Читать запись полностью »

Несмотря на значительные успехи современной медицины внутриутробная инфекция (ВУИ) по-прежнему остается весьма сложной для антенатальной диагностики. Это связано с полиэтиологичностью патологии, отсутствием четкой взаимосвязи между выраженностью клинических проявлений инфекции у матери и степенью поражения плода, многофакторным воздействием инфекционного агента на плод.

Под термином «внутриутробное инфицирование» понимают факт внутриутробного заражения. Внутриутробное заражение ребенка происходит значительно чаще, чем развиваются клинические признаки заболевания. Для обозначения клинических проявлений инфекционной болезни плода и новорожденного, источником которой является мать, выявленных в пренатальном периоде или вскоре после рождения, используют термин «внутриутробная инфекция».

Частота данной патологии составляет около 10%. Внутриутробные инфекции являются значимой причиной репродуктивных потерь. Так, частота ранней неонатальной заболеваемости и смертности при ВУИ колеблется от 5,3 до 27,4%, а мертворождаемость достигает 16,8%.

Этиология. Возбудителями внутриутробных инфекций являются более 27 видов бактерий, вирусы, паразиты, 6 видов грибов, 4 вида простейших и риккетсии. В последние годы в генезе внутриутробных инфекций возрастает роль грамотрицательных условно-патогенных микроорганизмов.

Читать запись полностью »